Syphilis du cerveau et paralysie progressive. Sukhareva G.E. Cours de pédopsychiatrie Paralysie progressive. Évaluation psychiatrique légale
Le terme psychose syphilitique est utilisé pour résumer tous les types de troubles mentaux causés par la syphilis dans le cerveau. De telles lésions se développent à la suite de l'effet de la maladie sur le cerveau et sont divisées en deux grands groupes : la paralysie progressive et la syphilis du cerveau lui-même.
La défaite du cerveau, tout d'abord, provoque un trouble mental tel que la neurasthénie. Le patient devient léthargique, irritable, se plaint constamment de maux de tête et d'une fatigue accrue, ses performances diminuent. En essayant d'étudier divers types d'activité mentale humaine, les experts notent qu'ils n'ont pratiquement pas changé ou diminuent progressivement. L'examen neurologique montre des signes de stigmatisation : les pupilles réagissent lentement à la lumière, les réflexes tendineux sont perturbés (le plus souvent - augmentés). Ces symptômes sont similaires à ceux de l'athérosclérose, mais les lésions syphilitiques débutent à un âge plus précoce, ce qui permet une différenciation.
Une autre forme de trouble mental dans la syphilis du cerveau est l'hallucinose de Plout. Ses manifestations sont très proches de celles de la schizophrénie, mais les troubles délirants prédominent. Cette forme de trouble mental se caractérise par une déception des sens, l'émergence d'idées délirantes et d'hallucinations. Il y a délire de persécution ou auto-accusation d'inconduite inexistante. Les idées délirantes elles-mêmes sont simples et se rapportent soit à l'environnement du patient, soit à des situations de vie qui lui sont arrivées.
La paralysie progressive était autrefois décrite comme un trouble indépendant du système nerveux humain, mais à la fin du XIXe siècle, Wasserman a découvert des spirochètes dans le sang, et quelques décennies plus tard, un autre scientifique, H. Noguchi, l'a isolé dans le cerveau. Il est donc devenu clair que cette maladie provoque souvent une psychose.
En règle générale, plus de 10 ans s'écoulent entre le moment de l'infection et les premières manifestations des troubles mentaux de la syphilis. Pendant tout ce temps, les symptômes se multiplient, se révélant progressivement. La frustration commence par le fait qu'une personne devient moins efficace, sa mémoire commence à défaillir dans des domaines élémentaires, certains processus sont plus compliqués que d'habitude. L'ambiance change aussi. Au début, le patient devient irritable. Il est énervé par des moments auxquels il n'avait jamais prêté attention auparavant, et il réagit à tout de manière extrêmement inadéquate. Les troubles du sommeil commencent.
D'autres manifestations mentales de la syphilis cérébrale sont encore plus graves : le trouble de la personnalité commence. Le patient devient indifférent à ce qui l'intéressait auparavant, il ne se soucie même pas des membres de sa propre famille. Il peut perdre sa timidité, devenir négligent, gaspiller et même commencer à jurer, même s'il ne l'a jamais fait auparavant. L'étape suivante est la démence, exprimée par de graves troubles de la mémoire.
Le traitement de ces formes de syphilis implique l'antibiothérapie habituelle pour de tels diagnostics. Le plus important est de ne pas diminuer l'importance des symptômes inhabituels pour une personne - par exemple, les signes de psychose syphilitique sont souvent attribués à la fatigue, au manque de repos adéquat, au stress. Beaucoup essaient même de résoudre le problème en contactant un psychanalyste, sans se douter du type de maladie qui se développe en eux. Malheureusement, le pronostic de cette maladie peut être complètement différent: tout dépend de la rapidité de détection et de l'exactitude du traitement prescrit, bien sûr, exclusivement sous surveillance médicale stricte.
Syphilis du système nerveuxLa défaite du système nerveux dans la syphilis n'indique en aucun cas la période d'évolution de la maladie, car elle peut survenir le ...
Parmi les lésions syphilitiques du cerveau, on distingue deux grands groupes de troubles : la syphilis du cerveau et la paralysie progressive. Il est généralement admis que la syphilis cérébrale survient dans les premières périodes après l'infection et la paralysie progressive - dans les périodes ultérieures, et à cet égard, divers changements morphologiques dans les tissus cérébraux sont détectés. Avec la syphilis du cerveau, les vaisseaux et les membranes du cerveau (tissus d'origine mésodermique) sont affectés, avec une paralysie progressive, des changements dystrophiques sont observés dans le tissu du cerveau lui-même.
L'apparition de ces maladies après l'infection primaire est observée à différents moments : syphilis cérébrale - après 4 à 6 ans, mais il peut y avoir des périodes d'incubation plus courtes et plus longues.
Avec une paralysie progressive, cette période est plus longue. Il convient de noter que ces dernières années, en raison de la violation de la clarté de l'observation du dispensaire et de la possibilité émergente de contacter un grand nombre de médecins privés qui ne fournissent pas toujours un traitement complet de la syphilis primaire, le risque de troubles mentaux d'un syphilitique la nature peut augmenter.
Syphilis du cerveau (Lues cerebri)
Avec la syphilis du cerveau, les membranes du cerveau et des vaisseaux sanguins sont affectées. Avec des lésions syphilitiques des membranes du cerveau, des manifestations de leur irritation (méningisme) sont observées, les patients ont des maux de tête, de l'irritabilité, des réactions affectives, des sautes d'humeur. Des symptômes neurologiques sont souvent observés, principalement au niveau des nerfs crâniens, une perte auditive, des lésions des nerfs facial et trijumeau, une anisocorie, une déformation des pupilles, un changement de réaction à la lumière et à l'accommodation sont possibles, une aphasie, une hémi- et une monoplégie sont rarement observées. . La réaction de Wasserman, RIBT et RIF dans le sang et le liquide céphalo-rachidien sont nettement positifs (bien que la réaction de Wasserman dans le sang puisse être négative). La réaction de Lange (avec de l'or colloïdal), qui donne une image typique d'une " dent syphilitique ", n'est pratiquement pas réalisée dans les laboratoires de maladies psychiatriques et vénériennes.
Forme apoplictiforme la syphilis du cerveau est la manifestation la plus courante des lésions vasculaires; est de la nature des coups, qui ont d'abord un caractère instable avec une récupération des fonctions assez rapide. À l'avenir, des troubles plus étendus sont observés et la récupération ne se produit pas, des troubles neurologiques persistants sont révélés, tels que l'apraxie, l'agnosie, les troubles pseudobulbaires.
Les troubles mentaux sont plus prononcés : les patients sont irritables, en colère, faibles d'esprit, il y a des sautes d'humeur assez nettes, une diminution de la mémoire et de l'intelligence.
Le tableau clinique de la syphilis gommeuse du cerveau est rare et ressemble cliniquement au tableau des tumeurs cérébrales. Une réaction positive de Wasserman et de RIF dans le sang et le liquide céphalo-rachidien sont des signes diagnostiques clairs.
Une forme hallucinatoire-délirante de syphilis cérébrale peut être observée, comme dans tous les troubles organiques exogènes. Les véritables hallucinations prévalent, les idées délirantes sont souvent hypocondriaques ou persécutrices, simples et spécifiques. Ces troubles s'accompagnent de sautes d'humeur, de dépression, d'irritabilité et de colère. Les symptômes neurologiques ne sont pas sévèrement exprimés : anisocorie, asymétrie faciale, etc. La réaction de Wasserman et le RIF dans le sang et le liquide céphalorachidien sont positifs.
Troubles mentaux dans la syphilis congénitale
Tous les troubles mentaux de la syphilis cérébrale sont basés sur une seule raison - une infection par un spirochète pâle. En pratique pédiatrique, en ce qui concerne la syphilis congénitale, des changements pathologiques sont observés sous la forme d'un retard de développement et d'une déformation de certaines parties du système nerveux central. Caractéristiques d'âge de la matière cérébrale de l'enfant.
M.S. Margulis croyait qu'avec la syphilis congénitale chez les enfants, le processus pathologique se déroule comme une infection générale, les organes internes et le système nerveux central sont inondés de spirochètes.
Une caractéristique du tableau clinique de la syphilis congénitale est la localisation et la prévalence de la lésion. Un rôle important est joué par les troubles circulatoires (de l'ordre hémo- et hydrodynamique), et l'effet toxique associé à la désintégration des spirochètes et aux modifications du métabolisme dans le corps. La variété des manifestations cliniques dépend du stade du processus, de l'intensité et de la durée de l'évolution de la maladie.
Il existe des formes précoces et tardives de syphilis congénitale.
Dans les manifestations cliniques de la syphilis congénitale, on distingue deux groupes. Le premier comprend des symptômes bruts de troubles cérébraux et rachidiens et des manifestations d'insuffisance mentale à des degrés divers. Le deuxième groupe se caractérise par la prédominance des troubles intellectuels et émotionnels.
Paralysie progressive (paralisis progressiva alienorum - paralysie progressive des fous, maladie de Bayle)
En tant que maladie indépendante décrite par le psychiatre français A. Beil en 1822, la nature syphilitique a été prouvée après la découverte par le scientifique japonais Noguchi (Nogushi) en 1911 dans le cerveau de patients atteints de paralysie progressive du spirochète pallidum. La paralysie progressive est actuellement rare en raison de l'antibiothérapie active de la maladie FRRM aiguë.
D'après la littérature des années passées, on sait que les hommes âgés de 35 à 50 ans tombent plus souvent malades. Dans le tableau clinique de la paralysie progressive, on distingue trois stades : l'épanouissement initial, ou asthénique, de la maladie et le type terminal de marasme.
Première étape(asthénique, ou pseudo-neurasthénique) : il grandit progressivement, faiblesse, maux de tête, fatigue apparaissent, et l'efficacité diminue. Dans ce contexte, le patient commence à effectuer des actions qui ne lui étaient pas caractéristiques auparavant, fait preuve d'impolitesse et de manque de tact. Alors, un homme intelligent est allé rendre visite à sa femme, un tramway s'est approché, il s'est assis et est parti, laissant sa femme abasourdie.
À l'étape suivante, des actions inadéquates encore plus prononcées apparaissent, une personne prend les affaires des autres sans demander, se rend chez les invités en sous-vêtements, puis commence à exprimer des idées ridicules de grandeur et de richesse.
Il existe plusieurs formes dans le tableau clinique du deuxième stade de la maladie : la forme expansive précoce la plus fréquemment rencontrée avec une humeur complaisante et des idées de grandeur et de richesse ; démence avec une prédominance de démence croissante; circulaire - caractérisé par des sautes d'humeur; agité et galopant - avec le développement rapide de la maladie.
Les troubles neurologiques typiques de la paralysie progressive sont les troubles de la parole, de l'écriture et de la marche. Les troubles de la parole (dysarthrie) se caractérisent par un discours brouillé; ils disent que le patient a "de la bouillie dans la bouche", il ne réussit pas aux virelangues, par la suite il saute des mots, des syllabes, répète plusieurs fois les syllabes (logoclonus). La lettre devient inégale, le patient saute des lettres et des syllabes, répète des syllabes, l'écrit devient de plus en plus illisible. La démarche devient incertaine, chancelante. L'un des premiers signes est le syndrome d'Argyll Robertson - un manque de réponse à la lumière tout en maintenant une réponse à l'accommodation. D'autres troubles pupillaires sont également possibles : myosis, anisocorie et autres signes neurologiques (déviation de la langue sur le côté, ptosis, etc.).
Dans l'état somatique, une diminution de la sensibilité, une fragilité accrue des os, une chute des cheveux, une perte de poids corporel, malgré un bon appétit, sont assez clairement notés.
Changements sérologiques: dans l'étude du sang et du liquide céphalo-rachidien, on trouve des réactions positives de Wasserman, RIF, etc. Dans le liquide céphalo-rachidien - une augmentation du nombre de cellules et de protéines, une modification des fractions protéiques avec une augmentation du niveau de globuline. Un rôle diagnostique important est joué par la réaction de Lange avec l'or colloïdal : avec une paralysie progressive dans les premières éprouvettes, on observe une décoloration d'une solution de liquide céphalo-rachidien avec de l'or colloïdal, le « type paralytique » de la courbe.
Le diagnostic différentiel repose sur des paramètres sérologiques, l'analyse des symptômes neurologiques et psychopathologiques.
La syphilis cérébrale chez les enfants est principalement une maladie congénitale. La syphilis acquise est très rare, principalement en raison d'une infection non sexuelle, appelée « syphilis commune ».
Il convient de noter que le nombre de patients atteints de syphilis cérébrale en URSS au cours des deux dernières décennies a considérablement diminué et que cette maladie est très rare chez les enfants.
La présentation de la clinique des troubles mentaux dans la syphilis congénitale est quelque peu facilitée par le fait qu'il s'agit ici d'une maladie avec une étiologie claire. Au cœur de tous les troubles mentaux de la syphilis cérébrale se trouve la même raison - une infection par un spirochète pâle. La question controversée de savoir s'il existe des types spéciaux de spirochètes pour la syphilis cérébrale et la paralysie progressive a été résolue. Il a été établi qu'il n'y a pas de spirochètes spécifiques pour les formes individuelles de neurosyphilis, et divers types morphologiques ne représentent que différents stades biologiques de développement ou des formes dégénératives du même spirochète (MS Margulis).
Les données établissant l'unité de la cause de toutes les maladies syphilitiques du système nerveux central facilitent sans aucun doute à la fois l'étude de la clinique de cette maladie et la mise en œuvre de mesures thérapeutiques. Cependant, la présentation de la clinique de cette maladie présente quelques difficultés, qui s'expliquent par l'extrême polymorphisme du tableau clinique et anatomique, dû à la diversité du substrat morphologique (altérations vasculaires, inflammatoires, granulomateuses). Les formes mésodermiques de la neurosyphilis comprennent les maladies syphilitiques des membranes, les lésions vasculaires et les formes gommeuses, et les formes ectodermiques comprennent la paralysie progressive, le tabes dorsum et certaines autres formes de syphilis spinale.
Dans la pratique des enfants, où il s'agit de syphilis congénitale, le regroupement est encore compliqué par le fait que les changements pathologiques se présentent souvent sous la forme d'un retard de
rebondissements de parties individuelles du système nerveux central (cellules mal positionnées, hétérotopie, cellules de Purkinje multinucléées).
Les caractéristiques liées à l'âge du cerveau de l'enfant sont également importantes. Ainsi, M. S. Margulis pense qu'avec la syphilis congénitale chez les enfants, le processus pathologique se déroule comme une infection générale, les organes internes et le système nerveux central sont inondés de spirochètes. La réaction tissulaire est principalement de nature proliférative - le plus souvent, il s'agit d'une réaction mésenchymateuse diffuse, contrairement aux adultes, chez lesquels des phénomènes focaux prolifératifs sont principalement observés.
Les points suivants qui déterminent la diversité du tableau clinique de la syphilis congénitale sont les caractéristiques de la localisation et de la prévalence de la lésion. Mais ici, il est nécessaire de souligner que la définition correcte des sujets des lésions n'est possible que sur la base d'une étude approfondie des caractéristiques de la dynamique corticale, car avec toute lésion locale, l'activité du cortex dans son ensemble est perturbée.
Un rôle important est joué par les troubles circulatoires (de l'ordre hémo- et hydrodynamique), ainsi que les effets toxiques associés à la dégradation des spirochètes et aux modifications du métabolisme dans le corps.
Ce dernier moment (toxique) est particulièrement important pour la syphilis congénitale, car, en plus de l'influence directe des spirochètes qui pénètrent dans le placenta, les toxines de l'organisme de la mère infectée agissent également sur le fœtus, altérant le métabolisme du fœtus et provoquant des malformations. de son développement. Dans de tels cas, on ne peut pas parler d'infection syphilitique au sens propre du terme ; ce sont des formes dystrophiques, ce que l'on désigne habituellement par le terme « syphilis dystrophique ». Les toxines syphilitiques peuvent affecter non seulement le fœtus formé, mais également le germe - les cellules germinales des parents. Puis ils parlent de la défaite du rudiment.
La variété des tableaux cliniques et anatomiques dépend du stade du processus, de l'intensité, de la vitesse de son développement et de la durée du cours.
Et, enfin, la dernière chose à retenir, ce sont les caractéristiques du sol, la réactivité générale et locale du système nerveux et de tout l'organisme. Mais avant tout, les particularités de la réactivité corticale doivent être prises en compte. Ce dernier est instable et subit des modifications au cours de la maladie de la neurosyphilis.
Ainsi, nous voyons quel grand nombre de facteurs déterminent le tableau clinique de ces troubles mentaux que nous rencontrons avec la syphilis congénitale, et combien il est difficile de présenter la variété existante des formes cliniques sous la forme d'un quelconque schéma. Ceci explique l'absence actuelle d'une classification unifiée des troubles mentaux dans la syphilis cérébrale.
La seule division généralement acceptée est celle des premières formes, la syphilis du cerveau au vrai sens du terme, et plus tard - la paralysie progressive et la tabès. Il n'y a pas non plus de groupe défini pour les manifestations cliniques de la syphilis cérébrale. Dans la plupart des manuels de psychiatrie, on distingue les formes suivantes : neurasthénie syphilitique, méningite syphilitique, gommes, forme pseudoparalytique, syphilis apoplectiforme, épileptiforme, paranoïde et formes hallucinatoires. M.O. Gurevich et N.I. Ozeretsky acceptent ce regroupement également pour les formulaires pour enfants.
En ce qui concerne la syphilis congénitale, il existe une classification légèrement différente (en deux groupes). Le premier groupe comprend des symptômes bruts de troubles cérébraux et rachidiens et des manifestations d'insuffisance mentale à des degrés divers, auxquels on donne le nom de processus cérébral syphilitique actuel. Le deuxième groupe avec des troubles prédominants de la sphère intellectuelle et émotionnelle-volontaire à la suite de modifications trophiques plus subtiles des tissus et de troubles de leur développement par la toxine syphilitique est appelé lésions générales du rudiment. M.O. Gurevich, dans ses travaux sur la syphilis congénitale de l'enfant, distingue deux formes : 1) progressive, qui rentre dans le groupe adopté pour les adultes, où il inclut la démence pseudo-paralytique, la syphilis épileptiforme, la syphilis apoplectiforme, etc. ; 2) stationnaire (résiduel et associé à des dommages au rudiment).
Dans notre pratique, nous avons également divisé la syphilis congénitale chez les enfants en formes progressives et stationnaires. Ce regroupement nous semble le plus correct, car il reflète avant tout l'interaction complexe de deux facteurs - l'agent infectieux et la réactivité de l'organisme.
Dans cette conférence, nous parlerons principalement des formes progressives de la syphilis congénitale. Commençons par un exemple clinique de syphilis cérébrale avec des symptômes bénins, qui présente un intérêt pour la problématique du diagnostic précoce.
Le garçon a 11 ans. Il a été admis à la clinique pour des maux de tête paroxystiques, une fatigue accrue, une irritabilité et une tendance à pleurer. La famille a une attitude bienveillante envers le garçon. On sait ce qui suit au sujet de son développement précoce : la mère a subi une grossesse difficile
(a eu une pneumonie), travail urgent, travail prolongé avec forceps; s'il y a eu asphyxie, la mère ne s'en souvient pas; le bébé a été nourri artificiellement. Le développement physique précoce est normal. Dans sa petite enfance, il a souffert de dysenterie, de varicelle, à 4 ans - de rougeole. La maladie est passée facilement.
Un sommeil agité a été noté pendant la petite enfance. Le développement mental est correct. Par nature, un enfant sociable, affectueux, un peu lâche, impressionnable, irritable. Il était en bonne santé jusqu'à l'âge de 7 ans. Dès l'âge de 7 ans, il a commencé à se plaindre de douleurs dans les articulations du genou. Les chirurgiens ont suspecté une tuberculose et le diagnostic n'a pas été définitivement établi. Le garçon a subi une cure thermale à trois reprises, mais sans effet. Le patient avait un retard de développement physique. Malgré de bons soins, il était toujours pâle, faible et facilement fatigué. Vers l'âge de 10 ans environ, des céphalées paroxystiques sont apparues, accompagnées de fièvre, de photophobie, de faiblesse générale et de manque d'appétit. La durée des crises est de 3 à 10 jours. Dans le même temps, des changements de caractère et une diminution de la capacité de travail ont commencé à être notés. Le garçon est devenu plus irritable, pleurnichard, agité; en pratiquant, il se plaignait souvent d'une fatigue accrue. Avec ces plaintes, j'ai été admis à la clinique.
Le visage est significatif, expressif. Le discours est correct. Le vocabulaire pour cet âge est normal. Le garçon entre volontiers dans la conversation et découvre une quantité suffisante d'informations. Il est orienté dans son environnement. La mémoire des mots et des nombres est satisfaisante, la rétention de ce qui a été mémorisé dans le passé est plus faible. Le patient est conscient de sa maladie. Je suis resté volontairement à la clinique, je me suis rapidement habitué à l'environnement, en obéissant à toutes les règles du régime. Le tégument externe est pâle, avec un léger jaunissement; la couche sous-cutanée est peu développée, les ongles sont fins, cassants, les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés. Du côté des organes internes, il n'y a pas d'anomalies. Dans l'état neurologique, une irrégularité des pupilles est notée - celle de gauche est plus large; réponse lente à la lumière; légère asymétrie dans l'innervation du nerf facial, augmentation des réflexes tendineux, léger symptôme de Kernig sur les deux anciens ; le syndrome végétatif est prononcé. Le fond d'oeil est normal. Les tests sanguins sérologiques donnent un test de Wasserman positif. La réaction de Sachs-Georgi est positive, celle de Kahn est faiblement positive. Dans le liquide céphalo-rachidien, la protéine est de 0,33 , la cytose est de 43/3; réactions positives de Pandey et Nonne-Apelt, réaction légèrement positive de Wasserman. Les données anamnestiques indiquent que le père a eu la syphilis peu de temps avant la naissance de l'enfant. La mère a une réaction lente des pupilles à la lumière, aux larmes et aux maux de tête.
Le diagnostic de cette maladie en tant que lésion syphilitique du système nerveux central n'est pas difficile. Le tableau clinique est dominé par le syndrome neurasthénique : diminution des performances, augmentation de l'irritabilité, larmoiement, maux de tête, vertiges, légère fatigue. Selon la classification ci-dessus, on peut parler ici de neurasthénie syphilitique. Selon DA Eingorn (matériel du service des enfants de l'hôpital Kashchenko), le syndrome neurasthénique est souvent le prodrome d'une maladie ultérieure plus grave ou, au contraire, un écho d'anciens troubles sévères.
Ce syndrome neurasthénique repose sur un processus cérébral syphilitique progressif. À en juger par les symptômes (maux de tête paroxystiques avec fièvre, symptôme de Kernig, données sur le liquide céphalo-rachidien), une forme bénigne de lésions syphilitiques des méninges peut être supposée chez le garçon.
La méningite syphilitique et la méningo-encéphalite sont l'une des formes les plus courantes de manifestations de la syphilis congénitale chez l'enfant. Ils commencent généralement dans la petite enfance et sont plus prononcés. Les symptômes de la méningite syphilitique se résument aux suivants : maux de tête, étourdissements, vomissements, raideur de la nuque, pouls lent, symptôme de Kernig et parfois des convulsions épileptiformes. Habituellement, tous ces phénomènes se produisent avec des températures élevées, mais dans certains cas, la température reste normale.
Lors de l'examen du fond d'œil, un mamelon congestif est trouvé. Les symptômes neurologiques sont variés. Les phénomènes les plus fréquemment observés proviennent des nerfs crâniens, ce qui s'explique par la localisation prédominante de la lésion à la base du cerveau. Dans les cas plus graves, une parésie et une paralysie sont observées.
Parmi les symptômes mentaux de la méningite syphilitique, les plus fréquents sont : l'étourdissement, la léthargie, parfois un état délirant ; chez les petits enfants cri "sans cause" (MB Zucker). Avec des formes plus lentes du processus, le syndrome encéphalo-asthénique prédomine.
Les cas de méningite syphilitique répondent bien à un traitement spécifique, il est donc important de reconnaître la maladie en temps opportun. Le diagnostic est grandement facilité par les examens sérologiques du sang et du liquide céphalo-rachidien, dans lesquels dans ces cas on trouve généralement une pléocytose, une augmentation des protéines et une réaction de Wasserman positive.
Dans les cas plus graves et surtout non traités, la méningite syphilitique et la méningo-encéphalite peuvent laisser des séquelles graves sous forme de paralysie, de crises épileptiformes, et le développement de l'enfant peut également être retardé. L'hydrocéphalie syphilitique est l'une des conséquences graves de la méningite syphilitique. Voici une description des antécédents médicaux d'une jeune fille souffrant d'une forme grave de maladie cérébrale syphilitique.
Fille de 13 ans. Plaintes concernant des crises survenues il y a 2 ans. Au début, ils étaient rares, puis ils sont devenus plus fréquents - quatre fois par mois. Les crises se font majoritairement la nuit ; Ils commencent par marmonner dans un rêve, spasmes des muscles buccaux, spasmes toniques des membres, perte de conscience et miction involontaire. La crise dure de 5 à 15 minutes, suivie d'une amnésie et d'un sommeil. Les données historiques indiquent que le père et la mère ont eu la syphilis plusieurs années avant la naissance de l'enfant. La mère a eu 16 grossesses, trois enfants en bonne santé sont nés avant de contracter la syphilis. Parmi les enfants restants, cinq sont morts dans la petite enfance de causes inconnues; une fausse couche, les autres sont des avortements.
Notre patiente dès la sixième grossesse. Pendant la grossesse, la mère a reçu un traitement anti-syphilitique. La fille est née à temps, allaitée jusqu'à un an et demi. Le développement physique a été retardé :
elle a commencé à marcher et à parler à l'âge de 4 ans. Dès la naissance, un enfant faible, dans la plus petite enfance, un strabisme et une faiblesse des membres droits étaient déjà notés. Elle souffrait de rougeole et de pneumonie. Elle se développait mal, ne pouvait pas apprendre à lire et à écrire. À l'âge de 11 ans, les crises ont commencé.
La fille du mauvais physique ; crâne de forme irrégulière - haut, asymétrique; le visage est également asymétrique ; la bouche est haute, étroite, cambrée; dents de forme irrégulière, très espacées, sur les incisives, légères encoches en demi-lune (dents de Hutchinson). La poitrine est de forme irrégulière, il existe une scoliose et une lordose lombaire. La peau est pâle, avec du jaunissement. Les ganglions lymphatiques sont agrandis. La glande thyroïde n'est pas palpable. De la part des organes internes, il n'y a pas d'écart par rapport à la norme. Statut neurologique : anisokorie prononcée, la pupille gauche est plus large que la droite, strabisme divergent, mouvements nystagmoïdes, spontanés et brusques aux positions extrêmes des globes oculaires ; paralysie de convergence. Lors de l'examen des membres supérieurs, il y a une légère restriction de mouvement à droite, la force musculaire est réduite à droite. Les réflexes tendineux sont augmentés, plus à droite ; Symptôme de Babinsky à droite.
La réaction légère des pupilles à gauche est absente, à droite elle est très lente. L'examen du fond d'œil a révélé une choriorétinite de nature particulière. La réaction de Wasserman dans le sang est positive. L'étude du liquide céphalo-rachidien n'a donné aucun écart par rapport à la norme. La réaction de Wassermann dans un liquide est négative. La fille présente des signes évidents de retard mental : elle ne fait pas la distinction entre un crayon et un stylo, elle ne peut même pas compter à moins de cinq (2 + 2 = 3). Son comportement à la clinique est monotone : elle se lie d'amitié avec les jeunes enfants, traite les personnes âgées avec gentillesse, obéit au régime, est toujours passive, inactive. Au début, elle était quelque peu euphorique, posant de manière agaçante la même question. Les crises d'épilepsie en clinique surviennent une fois tous les 2-3 jours. La thérapie spécifique pratiquée n'a donné aucun résultat.
Le diagnostic de syphilis congénitale du cerveau dans ce cas ne fait aucun doute. La fille est née avec des symptômes résiduels de maladie cérébrale syphilitique intra-utérine précoce. Ceci explique le retard et la disproportion de son développement, démence de type oligophrénie. L'apparition des crises d'épilepsie coïncide avec une exacerbation du processus à l'âge prépubère. Des cas comme celui-ci sont parfois mal interprétés comme des lésions rudimentaires basées sur la dysplasticité de ces patients. Le pronostic de cette fille malade est bien pire que celui de la patiente précédente. La thérapie spécifique dans de tels cas est inefficace. Le diagnostic différentiel de l'oligophrénie syphilitique avec d'autres formes de démence congénitale en l'absence de données sérologiques positives est difficile, c'est pourquoi nous nous attarderons plus en détail sur les critères de diagnostic de la syphilis cérébrale congénitale chez l'enfant.
Signes somatiques. Chez les nouveau-nés, nez qui coule avec écoulement purulent et sanglant, lèvres gercées, peau ridée avec une teinte grise sale, perte de cheveux et de sourcils, hypertrophie du foie et de la rate. La triade Gutchinsonienne est particulièrement caractéristique en tant que symptôme de la syphilis congénitale : a) encoches lunaires sur la partie supérieure
Dents de Gutchinson dans les incisives, b) kératite (parenchymateuse), c) otite moyenne. Diverses déformations du crâne (bosses, biseautées, en forme de selle, en forme de tour, etc.) sont également importantes; déformation des os du nez (nez de selle). Cependant, la valeur diagnostique de ces signes ne peut être surestimée. La plupart d'entre eux, pris séparément, ne sont pas pathognomoniques de la syphilis. Seule leur association chez un même patient est importante. Leur absence ne parle pas non plus contre la défaite syphilitique.
Le deuxième critère pour le diagnostic des lésions cérébrales syphilitiques sont les données sérologiques. En plus d'une réaction de Wasserman positive dans le sang et le liquide céphalo-rachidien, il existe généralement des réactions protéiques positives dans le liquide céphalo-rachidien, une augmentation du nombre de globules (pléocytose) et une quantité accrue de protéines. Mais les réactions sérologiques et globulines négatives, en particulier dans les maladies anciennes, ne contredisent pas le diagnostic de syphilis congénitale du cerveau.
Parmi nos patients, une réaction positive de Wasserman dans le sang avec une syphilis congénitale du cerveau était de 66%. On pense que la quantité de protéines dans le liquide céphalo-rachidien chez les enfants varie normalement de 0,016 à 0,024 %. Dans de rares cas, le nombre de cellules peut être plus élevé que chez l'adulte, pour lequel le maximum est de 8/3. Cependant, ces nombres plus élevés (9/3 - 10/3) ne se retrouvent que chez les enfants de moins de 6 ans. Les réactions de Nonne-Apelt et de Weichbrodt dans le liquide céphalo-rachidien normal sont toujours négatives, la réaction de Pandey de 5% peut être positive.
La prochaine série de signes qui servent au diagnostic différentiel de l'oligophrénie et de la syphilis congénitale du cerveau, nous la trouvons dans les symptômes neurologiques, qui sont extrêmement polymorphes. On rencontre la défaite des nerfs crâniens, l'hémi- et la paraparésie, mais particulièrement caractéristiques sont les modifications des pupilles, leur forme, un affaiblissement ou l'absence de réaction lumineuse. Les changements dans le fond d'œil sont fréquents; blanchiment des mamelons, phénomènes atrophiques parfois prononcés, choriorétinite, etc.
Parmi les symptômes mentaux, on ne peut nommer ceux spécifiques à la syphilis congénitale. Dans le diagnostic différentiel avec la démence congénitale d'étiologie différente, la syphilis du cerveau est indiquée par une altération de la mémoire, un trouble de l'attention, un épuisement plus important, une altération plus prononcée de la capacité de travail avec une capacité de jugement relativement intacte. La présence de phénomènes limités de perte (troubles agnostiques, aphasiques et apratiques), passivité, faiblesse, euphorie, faiblesse, troubles de la concentration sont plus souvent des signes de démence syphilitique que d'oligophrénie. Mais
il convient de noter que tous ces symptômes perdent leur signification avec un degré de démence profond. Les lésions syphilitiques précoces du cerveau (en particulier intra-utérines) conduisent généralement à des phénomènes de sous-développement mental.
Les crises d'épilepsie sont l'un des symptômes courants en clinique de la syphilis congénitale du cerveau chez les enfants. Sur cette base, un type particulier de syphilis épileptiforme a été identifié. Cependant, la question de la pathogenèse de l'épilepsie syphilitique n'est pas encore définitivement résolue. De nombreux auteurs pensent que la pathogenèse de ces formes est basée sur l'endartérite syphilitique des petits vaisseaux du cerveau.
Une épilepsie syphilitique de deux types est observée chez l'enfant : dans un groupe de cas, une crise d'épilepsie n'est qu'un symptôme dans le tableau clinique caractéristique de la syphilis cérébrale. A propos de ces malades, il est plus juste de parler non d'épilepsie syphilitique, mais de syndrome épileptiforme dans la syphilis cérébrale. Mais il existe des formes dans lesquelles les crises d'épilepsie et les changements épileptiques de la psyché sont les principaux dans le tableau de la maladie. Dans de tels cas, il faut supposer qu'un agent spécifique a provoqué des changements dans le cerveau qui favorisent le développement d'un nouveau processus pathologique similaire à une maladie épileptique. Le traitement spécifique chez ces patients est souvent inefficace.
A titre d'exemple clinique, nous décrivons l'observation suivante.
Le garçon a 11 ans. De mauvais résultats scolaires, des difficultés de comportement et des convulsions sont notés. La mère a la syphilis, elle est de nature pleurnicharde et irritable ; il y a un an, elle a eu des hallucinations visuelles et des convulsions d'origine inconnue après des expériences désagréables. Le père du garçon est dans un hôpital psychiatrique ; il a de rares crises d'épilepsie.
Le garçon est né de sa première grossesse ; Livraison à temps; asphyxie. Le développement physique précoce est correct ; jusqu'à un an, un enfant calme, léthargique, désintéressé. À 9 mois, après avoir souffert de la rougeole, le garçon a eu sa première crise ; depuis lors, les crises ont récidivé. À l'âge préscolaire et scolaire, il est agaçant, colérique, susceptible, rancunier. Elle étudie à l'école dès l'âge de 7 ans. Ses résultats scolaires sont médiocres : il a été en première année d'une école de masse pendant 3 ans, puis il a été transféré dans une école auxiliaire. Lit mal; un travail qui demande de l'ingéniosité ne peut pas être fait. Soigné, interprètes, économe. Les difficultés de comportement à l'école s'expliquent par son agitation motrice et ses débordements affectifs. De maladies, il souffrait de coqueluche (sous une forme bénigne), de varicelle, de scarlatine. Au cours de son séjour d'un mois à la clinique, le garçon a découvert des troubles du comportement. Rude, excitable, sujet à des explosions émotionnelles, parfois léthargique et sombre. Avec les enfants, il est querelleur, au moindre malentendu, il se met à crier fort, jette des chaises, ne se calme pas longtemps. À l'école, elle travaille avec concentration, précision et le rythme de travail est lent. Apprend une nouvelle matière avec difficulté.
Dans ce cas, il y a aussi une raison (données anamnestiques - syphilis chez la mère, présence de changements neurologiques
nenii - réactions pupillaires, anisoréflexie) suggèrent des lésions cérébrales syphilitiques. Cependant, dans ce cas, contrairement au précédent, nous pouvons supposer que sur la base du processus cérébral syphilitique transféré, une maladie épileptique se développe avec certains modèles de tableau clinique et d'évolution.
Cette hypothèse est confirmée par la présence d'altérations mentales caractéristiques de l'épilepsie : affect visqueux avec tendance aux débordements, colère, importunité, pédantisme. L'activité intellectuelle du patient est sans doute désordonnée, mais plutôt de type épileptique. Il travaille avec concentration, avec précision, est capable de tension prolongée; le rythme de travail est lent, tandis que pour les patients souffrant d'une forme progressive de syphilis cérébrale, l'épuisement rapide, la fatigue et l'incapacité à un stress prolongé sont caractéristiques. Dans de tels cas, nous utilisons également une thérapie spécifique, mais nous la combinons avec un traitement systématique avec des médicaments antiépileptiques.
Pour compléter la description des différentes formes de syphilis congénitale cérébrale, nous donnerons deux autres exemples cliniques, dont le premier est l'une des formes psychopathologiques les plus courantes de syphilis congénitale chez l'enfant, et le second est relativement rare.
1. Une fille de 15 ans que nous avons vue pour la première fois il y a 8 ans. Son père souffre de paralysie progressive et sa sœur et son frère ont des crises d'épilepsie. Le développement physique du patient est opportun, à l'exception de la parole, qui s'est développée très lentement. Déjà à l'âge de 4 ans, la fille était bruyante, agitée, cruelle, colérique et affective ; à l'âge de 6 ans, elle a commencé à disparaître de chez elle toute la journée ; dans les trains de banlieue, elle mendiait, sortait des objets de la maison, faisait du feu partout, torturait des animaux, frappait des enfants, qui se dispersaient à son apparition.
Lors de l'examen à la clinique, il a été constaté que la fillette avait les symptômes suivants : infantile, dysplasique, visage sénile, voix rauque. Anisocorie et réponse lente de la pupille à la lumière ; parésie de convergence. L'étude du sang et du liquide pour la réaction de Wasserman a donné un résultat positif. Au cours de l'observation à la clinique, une forte agitation motrice a été notée, commet des actions inattendues, est impulsif, émotionnellement terne. Avec les enfants, elle est querelleuse, pugnace, ne montre d'affection à personne, agressive, trompeuse. Le traitement systématique a échoué. Le patient est sorti de la clinique sans amélioration.
Les données de suivi au cours des dernières années montrent que le comportement de la fille continue de se détériorer. Malgré tous les efforts de la mère, la fille ne s'est pas adaptée socialement, elle s'enfuit encore souvent de la maison, ne va pas à l'école (organise un incendie criminel, casse des vitres, est fortement impulsive, gourmande).
Le tableau clinique de ce patient est similaire à celui qui se produit dans les formes chroniques d'encéphalite épidémique. Désinhibition des pulsions, passion pathologique pour incendie volontaire, vagabondage sont notés chez les patients. De tels patients, comme ceux qui souffrent d'encéphalite épidémique, ne se prêtent pas à une influence pédagogique, ils n'ont aucun sentiment
aucune peur, aucun sens des responsabilités, ils ne sont attachés à personne, ils ne s'intéressent à rien depuis longtemps.
Le diagnostic de syphilis congénitale dans notre cas est établi sur la base des données de l'anamnèse, de l'examen neurologique du patient et des données sérologiques. En l'absence d'une réaction positive de Wasserman, le diagnostic différentiel de tels cas avec la psychopathie et les conséquences mentales de l'encéphalite épidémique présente de grandes difficultés.
Le deuxième patient a une forme de maladie cérébrale syphilitique qui est rare chez les enfants et un peu plus souvent chez les adolescents et est parfois diagnostiquée à tort comme une schizophrénie.
2. Garçon de 12 ans. Depuis 3-4 mois, il se fatigue plus vite de l'école, son humeur est déprimée, pleure, ne veut pas sortir, est susceptible, irritable, parfois inhibé, il y a des hallucinations auditives, il entend une voix masculine d'un impératif caractère : "va te promener." Parler à lui-même, avec son ombre.
Selon l'anamnèse, on sait que le père du garçon avait la syphilis avant sa naissance, sa mère souffre de maux de tête ; elle a eu deux avortements. La tante paternelle était malade mentale. Le garçon a grandi malade, dans l'enfance il y avait des éruptions cutanées. Dans la période de 3 mois à un an, des crises convulsives ont été notées deux à trois fois par semaine. Dans l'enfance, il était bruyant, dormait peu. Jusqu'à 3 ans, il ne parlait pas, il a grandi pleurnichard, renfermé, passif, indécis.
Le patient est disponible, parle volontiers de lui-même, se considère malade. Il y a 3-4 mois, il a commencé à entendre des "rumeurs", des voix lui ordonnant d'aller quelque part, près de son oreille - un murmure, une voix d'homme. Il traite cela comme un phénomène douloureux, d'un œil critique, sachant toujours que cela ne fait que "sembler" à lui. Refuse les hallucinations visuelles. Il pense qu'il est devenu plus irritable ces derniers temps. Il a souvent du mal à faire ses devoirs.
Dès les premiers jours de son séjour à la clinique, le garçon a un syndrome de faiblesse irritable. Pendant les heures de classe, elle tourne constamment sur une chaise, regarde autour d'elle, travaille avec agitation, avec tension. Pendant son temps libre, il ne peut rien faire de sa propre initiative. Des accès de colère affectifs se produisent facilement, mais se calment rapidement. Très influençable, facilement influencé par les autres enfants. Dans les études scolaires, on constate l'incapacité de distinguer l'essentiel du secondaire ; l'attention est instable, facilement distraite. La durée d'attention est étroite, la mémoire est réduite. Les associations sont pauvres, monotones. La pensée concrète, les processus de définition et de généralisation sont difficiles. Sèche rapidement au travail. Dans l'état somatique du patient, il existe une irrégularité du physique, un crâne asymétrique, des oreilles asymétriques, des ganglions lymphatiques hypertrophiés, des traces de kératite sur l'œil gauche. De la part des organes internes, aucun écart par rapport à la norme n'a été constaté. L'examen neurologique révèle une anisocorie, un affaiblissement de la réaction lumineuse, surtout à droite, un affaiblissement du nerf facial à gauche, une hyperkinésie, un syndrome autonome prononcé. L'examen sérologique du sang et du liquide céphalo-rachidien a donné un résultat négatif. L'examen du fond d'œil a révélé ce qui suit : les veines sont dilatées, les artères sont rétrécies et il y a de nombreuses taches atrophiques sur la rétine. Le garçon a reçu un traitement antisyphilitique, après quoi il est devenu plus calme et plus gai.
Cette maladie doit être attribuée à la variante de la syphilis du cerveau, qui a été décrite comme une hallucinose syphilitique.
La pathogenèse de ces formes de syphilis cérébrale est encore très floue. Une évolution lente et prolongée suggère que nous parlons d'endartérite syphilitique des vaisseaux cérébraux.
Le diagnostic différentiel avec la schizophrénie dans de nombreux cas d'hallucinose syphilitique est difficile, surtout si le syndrome paranoïaque se développe à l'avenir. Instabilité émotionnelle, suggestibilité, superficialité de l'affect, troubles caractéristiques de l'activité intellectuelle, perte de mémoire, troubles aigus de l'attention, incapacité à s'exercer, fatigue - tous ces symptômes caractéristiques d'une maladie cérébrale organique globale excluent facilement le diagnostic de schizophrénie. L'attitude critique du patient envers les hallucinations comme envers quelque chose d'étranger est aussi plus caractéristique de l'hallucinose syphilitique. Les particularités des troubles neurologiques - anisocorie et réaction lente des pupilles à la lumière, modifications du fond d'œil, crises d'épilepsie pendant l'enfance - nous font soupçonner qu'il s'agit dans ce cas d'un processus organique de nature spécifique. Une information anamnésique indiquant une maladie syphilitique chez le père confirme le diagnostic.
Les psychoses avec syphilis cérébrale du cerveau sont très rares chez les enfants. AI Vinokurova a décrit plusieurs cas de psychoses syphilitiques chez des enfants présentant un tableau schizo-phrénique. L'auteur les appelle "parachizophrénie". Chez les adolescents, les psychoses syphilitiques sont observées beaucoup plus souvent.
Voici une de ces observations cliniques.
Fille de 15 ans. La maladie a commencé par un trouble de la conscience, une désorientation dans l'environnement, des hallucinations visuelles, des peurs. Pendant 3 mois dans le tableau clinique, les phénomènes hallucinatoires et délirants ont persisté assez régulièrement. Dans l'état neurologique, une irrégularité des pupilles a été notée avec une réaction lente à la lumière. Les réactions de Wasserman dans le sang et le liquide céphalo-rachidien sont nettement positives. Le patient, après une cure de thérapie spécifique, est sorti de l'hôpital dans un état d'amélioration.
A la réadmission un an plus tard, la patiente a du mal à réfléchir, est lente, supporte mal les devoirs scolaires (qui lui étaient confiés facilement avant la maladie), il y a une grande labilité et un appauvrissement des émotions.
L'origine syphilitique de la psychose chez ce patient semble bien établie. Mais au plus fort de l'attaque, lorsque les hallucinations et le délire dominaient le tableau, un diagnostic différentiel avec la schizophrénie était nécessaire.
Dans les formes hallucinatoires et paranoïaques de la syphilis cérébrale, les erreurs de diagnostic en faveur de la schizophrénie sont assez courantes. Cela se produit particulièrement souvent dans les cas où l'on oublie la règle de base selon laquelle la reconnaissance d'une maladie ne doit pas être fondée sur des symptômes individuels, ce qui est
nym, définissant le diagnostic, sont typiques des troubles schizo-phréniques de la pensée et de l'affect.
Avec la syphilis du cerveau chez les enfants, des manifestations hallucinatoires et délirantes sont rarement observées. Les principaux sont : 1) les syndromes démentiels, 2) épileptiques, 3) cérébrasthéniques, 4) les états psychopathiques. En d'autres termes, chez les enfants atteints de syphilis cérébrale, on observe les mêmes syndromes psychopathologiques de base que nous avons notés comme conséquences des maladies cérébrales infectieuses aiguës. Cette uniformité des manifestations psychopathologiques se reflète dans les caractéristiques de la réactivité de l'enfant en fonction de l'âge.
Nous avons déjà indiqué que chez l'enfant, les parties supérieures du système nerveux central, formations ontogénétiquement jeunes, sont plus vulnérables à divers agents pathogènes, et les fonctions régulatrices et protectrices du cortex cérébral ne sont pas encore suffisamment stables. Par conséquent, chez les enfants plus jeunes, les phénomènes de démence sont plus souvent observés. Avec une diminution de l'activité fonctionnelle du cortex hémisphérique, avec une faiblesse de son contrôle, des conditions associées à la dissolution des fonctions des parties inférieures de la région sous-corticale surviennent facilement. Dans le tableau clinique de la maladie mentale, cela se reflète dans les symptômes d'excitation motrice, d'actes impulsifs, d'augmentation des pulsions grossières - en fin de compte, dans le comportement psychopathique. Les traits caractéristiques de la dynamique corticale chez les jeunes enfants, leur tendance à une irradiation accrue du processus irritant peuvent également expliquer pourquoi les états convulsifs, les syndromes épileptiformes et épileptiques surviennent si facilement chez les jeunes enfants. Ainsi, la prédominance de certains syndromes de l'enfance (psychopathique, épileptiforme, syndrome démentiel) est déterminée par les caractéristiques physiologiques liées à l'âge de la dynamique cérébrale, maturité fonctionnelle insuffisante du cortex cérébral.
En conclusion, attardons-nous sur la question des caractéristiques de l'évolution de la syphilis cérébrale chez l'enfant.
Les premiers signes de syphilis congénitale apparaissent généralement au cours de la première année de vie. Dans la petite enfance, ces enfants éprouvent de l'anxiété, une instabilité émotionnelle ou une léthargie et une passivité excessives. Parfois, l'apparition de la maladie n'est détectée que dans la période de 7 à 12 ans et plus tard.
Avant cela, la maladie reste latente, l'enfant est considéré comme sain, bien que dans cette période de latence on puisse souvent retrouver un retard du développement intellectuel, divers troubles du comportement.
À l'avenir, le déroulement du processus peut prendre diverses formes : soit lent, lent, avec une légère progression, puis catastrophiquement sévère, conduisant rapidement à un défaut profond, ou rémittent sous forme de crises séparées. Souvent, une exacerbation du processus syphilitique coïncide avec une infection (grippe, pneumonie, rougeole) ou un traumatisme crânien. On peut supposer que dans de tels cas, une infection ou un traumatisme intercurrents active un processus syphilitique qui était auparavant latent.
Dans des cas plus favorables, le processus syphilitique est interrompu pour une période plus ou moins longue (parfois plusieurs décennies). Cependant, même dans ces cas, on ne peut pas être sûr que la maladie ne donnera pas une nouvelle épidémie.
Les schémas qui déterminent l'évolution et l'issue de la syphilis congénitale dans chaque cas individuel sont complexes et dépendent d'un certain nombre de raisons : la sévérité du processus, les caractéristiques de son substrat morphologique (changements vasculaires, inflammatoires, granulomateux), la distribution dans le cerveau et les caractéristiques physiopathologiques... Ainsi, à partir de formes individuelles de syphilis du cerveau, les lésions syphilitiques des méninges évoluent plus favorablement et se prêtent mieux à une thérapie spécifique. Avec les gommes syphilitiques, le tableau clinique dépend de leur localisation et de l'intervention thérapeutique opportune
Les troubles mentaux dus à des lésions cérébrales syphilitiques se manifestent à différents stades de la maladie et ont tendance à progresser.
Avec des lésions syphilitiques du cerveau, des formes cliniques indépendantes distinctes de syphilis du cerveau (avec lésions primaires des membranes et des vaisseaux sanguins du cerveau) et de la paralysie progressive (avec lésions primaires de la substance du cerveau - son parenchyme) sont isolées, en fonction de la localisation et de la période écoulée depuis le début de la maladie avec la syphilis. La syphilis du cerveau et la paralysie progressive surviennent à la suite d'une infection par un spirochète pâle, mais elles diffèrent fortement dans le moment de l'apparition de la maladie, dans la nature et la localisation du processus pathologique, ainsi que dans le tableau clinique.
La paralysie progressive récente est extrêmement rare, même si, conformément à l'augmentation de l'incidence de la syphilis, il est maintenant possible de supposer une augmentation du nombre de patients atteints de paralysie progressive en quelques années.
Chapitre 21. Troubles cérébraux de la syphilis 267
Troubles mentaux dans la syphilis du cerveau
Les manifestations psychopathologiques de la syphilis cérébrale sont très diverses et sont principalement dues au stade de la maladie, à la localisation et à la prévalence du processus pathologique.
Les troubles mentaux de la syphilis du cerveau sont similaires aux symptômes psychopathologiques d'autres maladies organiques du cerveau : encéphalite, méningite, tumeurs, maladies vasculaires. Compte tenu de cela, les symptômes neurologiques caractéristiques, ainsi que les résultats de la recherche en laboratoire, sont d'une grande importance dans leur diagnostic et leur différenciation par rapport aux autres maladies.
Le syndrome psychopathologique le plus courant des stades I à II de la syphilis cérébrale est semblable à une névrose (neurasthénie syphilitique), dans laquelle des troubles névrotiques, hypocondriaques et dépressifs sont observés. Des symptômes tels qu'une irritabilité sévère, une labilité émotionnelle, des maux de tête, des troubles de la mémoire et une baisse des performances prévalent. La démence lacunaire (partielle) se forme progressivement.
Il existe des troubles pupillaires caractéristiques (léthargie de la réaction des pupilles à la lumière), une pathologie des nerfs crâniens, des symptômes méningés et des crises épileptiformes sont notés. Une réaction de Wasserman positive dans le sang et instable dans le liquide céphalo-rachidien, une pléocytose modérée (déplacement cellulaire), des réactions positives à la globuline, des courbes pathologiques de la réaction de Lange (changement de couleur du liquide dans les 3 à 5 premiers tubes - " dent syphilitique" 11232111000, en 5 à 7 tubes - "courbe de méningite" 003456631100).
Pour les stades II et III de la syphilis, les psychoses sont caractéristiques, qui sont classées selon le syndrome principal. Les psychoses syphilitiques se distinguent par des syndromes hallucinatoires-délirants, pseudo-paralytiques (démence progressive) et des troubles délirants et crépusculaires de la conscience.
Le syndrome hallucinatoire-délirant de la syphilis du cerveau commence souvent par l'apparition d'hallucinations auditives: le patient entend des insultes, des abus, des reproches sexuels souvent cyniques, bientôt le patient devient complètement insensible à ces troubles, croit qu'il est poursuivi par des tueurs, des voleurs , etc...
268 Section III. Certaines formes de maladie mentale
Dans le contexte de troubles délirants hallucinatoires, des épisodes d'altération de la conscience avec excitation de la parole et motrice peuvent être observés.
Le syndrome hallucinatoire-délirant de la syphilis cérébrale doit être différencié des syndromes correspondants de la schizophrénie et de la psychose alcoolique.
Avec la syphilis du cerveau, les délires et les hallucinations ont un contenu ordinaire, sont associés à une composante émotionnelle, se développent dans le contexte de changements organiques de la personnalité avec des troubles typiques de la mémoire et de la pensée, tandis que dans la schizophrénie, ils sont abstraits, signes d'appauvrissement émotionnel du la personnalité et des troubles de la pensée sont trouvés. Dans la psychose alcoolique, des changements de personnalité alcoolique ont lieu.
Avec un processus syphilitique, il existe toujours des signes neurologiques et somatiques caractéristiques de cette maladie, ainsi que les données de laboratoire correspondantes.
Avec un syndrome pseudo-paralytique sur fond de démence organique (partielle, lacunaire), qui avec le développement acquiert de plus en plus une image du global (complet, avec le trouble de chacun, y compris la critique, les manifestations de l'intelligence), un fond complaisant de l'humeur prévaut, les patients sont euphoriques, peuvent exprimer des idées délirantes sur la grandeur d'un contenu fantastique.
Parfois, des crises d'épilepsie et des accidents vasculaires cérébraux surviennent.
En plus de ces syndromes psychotiques importants, des troubles de la conscience délirants et crépusculaires peuvent être observés.
La variété des manifestations cliniques, comme déjà indiqué, dépend des caractéristiques du processus pathologique, de sa localisation et de sa prévalence, de la durée à partir du moment de l'infection, de la gravité de l'infection syphilitique, des caractéristiques prémorbides de l'organisme. L'examen pathomorphologique (microscopique) révèle la prédominance des lésions des vaisseaux cérébraux, principalement de petit calibre.
Des signes d'un processus inflammatoire sont observés dans les vaisseaux et les membranes du cerveau dans le contexte de changements pathomorphologiques chroniques. Les méthodes pathochimiques révèlent des troubles du métabolisme des glucides (mucopolysaccharides) dans le cerveau. Les troubles mentaux sont plus prononcés dans les formes de syphilis cérébrale dans lesquelles il n'y avait pas de troubles focaux grossiers.
Toute la variété des changements pathomorphologiques (avec examen microscopique) dans le cerveau peut être réduite à
Chapitre 21. Troubles cérébraux de la syphilis 269
gomme syphilitique, qui peut être multiple et de tailles différentes, processus inflammatoire diffus - méningite et lésions vasculaires avec une image d'endartérite oblitérante.
Avec la syphilis du cerveau, une thérapie spécifique est effectuée. Tous les patients diagnostiqués avec la syphilis cérébrale sont référés pour traitement dans un hôpital psychiatrique.
Traitement. La méthode principale et la plus courante de traitement de la syphilis cérébrale est considérée comme la thérapie à la pénicilline (pour un traitement d'au moins 12 millions d'unités). Plusieurs cours sont en cours. En cas de cures répétées, il est conseillé de prescrire des formes prolongées de pénicilline - ekmonvocilline, 300 000 UI par voie intramusculaire 2 fois par jour.
Le traitement antibiotique est associé à des préparations d'iode et de bismuth. Pour une cure jusqu'à 40 g de Biyoquinol. Ces médicaments sont utilisés en association avec des vitamines, en particulier du groupe B, et un traitement général de renforcement est également effectué.
Pour le traitement des patients atteints de troubles mentaux, des médicaments psychotropes sont utilisés, en fonction du syndrome principal.
L'examen psychiatrique médico-légal de la syphilis du cerveau en raison de la variété des manifestations cliniques ne doit pas être déterminé par un seul diagnostic de la maladie, dans chaque cas un avis d'expert est rendu individuellement, en tenant compte des manifestations spécifiques de la maladie.
Avec les formes psychotiques, ainsi que la démence sévère et la dégradation de la personnalité, les patients atteints de syphilis cérébrale sont fous.
Actuellement, lors d'un examen psychiatrique médico-légal, il y a le plus souvent des patients qui, en raison d'un traitement à long terme et prudent de la syphilis, ne présentent que des troubles mentaux mineurs. Ces personnes critiquent leur état, conservent des connaissances et des compétences professionnelles, à l'occasion desquelles, lors d'un examen psychiatrique médico-légal, elles sont reconnues saines d'esprit par rapport aux actes qui leur sont reprochés.
Paralysie progressive
La paralysie progressive se manifeste chez 1 à 5 % des patients atteints de syphilis après 10 à 12 ans et se caractérise par une démence totale en augmentation rapide et des troubles neurologiques.
270 Section III. Certaines formes de maladie mentale
propriétés et réactions sérologiques typiques dans le sang et le liquide céphalo-rachidien.
Distinguer les stades initial, intermédiaire et final de la maladie.
Au stade initial, des symptômes cérébrosthéniques (neurasthéniques) apparaissent et augmentent activement, ce qui, en règle générale, s'accompagne de divers changements progressifs de la personnalité, de la parole, de son articulation, du tempo est altéré, des altérations des pulsions, des capacités critiques, etc.
Le stade intermédiaire se caractérise par une augmentation de la démence totale, un grossissement de la personnalité, une diminution de la critique, de la compréhension de l'environnement, une diminution de la mémoire et de la complaisance. Progressivement, tous les signes de changement de personnalité et de diminution de l'intelligence sont révélés.
Le stade final de la paralysie progressive (le stade de la folie) est caractérisé par une désintégration totale de l'activité mentale, une impuissance totale et une folie physique. Actuellement, avec le traitement moderne, les manifestations douloureuses n'atteignent généralement pas le stade du marasme.
Selon le syndrome psychopathologique dominant, on distingue les formes les plus fréquentes de paralysie progressive : démence - démence progressive sans délire et agitation psychomotrice ; dépressif - humeur dépressive avec délire d'auto-accusation et de persécution; expansive - avec des phénomènes d'euphorie, des fabulations, des délires de grandeur avec une réévaluation grandiose du patient lui-même.
Le symptôme le plus ancien et le plus typique d'Argyll-Robertson est l'absence de réponse des pupilles à la lumière, alors que leur réponse à la convergence et à l'accommodation reste intacte. Parallèlement à cela, on note une irrégularité des pupilles, un ptosis (se manifestant par l'incapacité de soulever la paupière), des expressions faciales médiocres et sédentaires, une voix avec une teinte nasale, une articulation altérée (les virelangues échouent), l'écriture, la démarche.
Réactions sérologiques spécifiques: la réaction de Wasserman dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien est toujours positive (en règle générale, déjà à une dilution de 2: 10). Une augmentation du nombre de cellules dans le liquide céphalo-rachidien (pléocytose), des réactions positives aux globulines (réactions de Nonne – Appelt, Pandey, Weichbrodt), des réactions colloïdales (réaction de Lange) dans le liquide céphalo-rachidien avec un changement de couleur des tubes à essai comme un paralytique courbe sont notés.
Chapitre 21. Ra : Dispositifs dans la syphilis du cerveau 271
Patiente A., 59 ans.
De l'anamnèse : l'hérédité n'est pas encombrée de maladie mentale. Dans la croissance et le développement, il n'a pas traîné derrière ses pairs. De nature, il se distinguait par sa sociabilité, avide de leadership, il était proactif. Je suis entré à l'école à l'âge de 8 ans. Il a bien étudié, la capacité d'étudier et la musique ont été notées. En 1941, il sort diplômé de 10 classes et part au front. Après la démobilisation en 1945, il est diplômé de l'école de cirque, puis pendant 25 ans, il a travaillé comme gymnaste de l'air dans le cirque, partit à l'étranger. Pendant 25 ans, il a eu une relation étroite avec une femme, était très attaché à elle, a profondément pleuré sa mort. A eu des relations sexuelles occasionnelles. Il n'y a pas d'informations exactes sur le moment de l'infection par la syphilis.
A 52 ans, son caractère a radicalement changé. Il a commencé à traiter sa mère froidement, bien qu'il ait été très attaché à elle, est devenu égoïste, irritable, a noté des maux de tête fréquents, une fatigue accrue, n'a pas bien dormi la nuit. Un an avant l'hospitalisation (58 ans) est parti en voyage d'affaires, où il s'est disputé avec des collègues, après quoi il a été hospitalisé. Il n'y a pas d'informations détaillées. De retour d'un voyage d'affaires plus tôt que prévu. Il était léthargique, pleurnichard, avait l'air changé, avait perdu du poids. Le discours était flou, parfois il donnait l'impression d'une personne ivre, plus tard les troubles de la parole se sont intensifiés. Je ne savais pas lire. Il a commencé à se plaindre de maux de tête constants, de transpiration intense. J'avais du mal à me souvenir des événements de la journée actuelle, avec une relative conservation de la mémoire pour les événements qui se sont déroulés dans le passé. La maladie a progressé. Il est devenu très complaisant et pleurnichard. Il posait des questions ridicules, ne comprenait pas toujours le sens des questions posées. Répondez pas au point. Dans la rue, il a été pris pour un ivrogne. Il a pris les affaires des autres, dont il n'a pas pu trouver l'utilité. Je ne reconnaissais pas mes proches, je devenais bâclée. Juste avant son hospitalisation, il a quitté l'appartement. Après une bagarre dans la rue, il a été emmené à la police, lors de l'arrestation il a résisté à la police, a donné l'impression d'un ivrogne. Je ne reconnaissais pas ma sœur, je ne comprenais pas où j'étais. Il prétendait être un chef militaire exceptionnel. Dans cet état, il a été hospitalisé dans un hôpital psychiatrique.
État mental : le patient est négligent, la démarche est incertaine, chancelante, agitée, chuchotant constamment quelque chose. Se rend compte qu'il est à l'hôpital. Nomme correctement l'année, mais ne peut pas nommer le mois et le jour. La parole est forte, dysarthrique. Sans attendre un appel à lui, il parle spontanément, est bavard et long. Le vocabulaire est quelque peu limité. Le discours est agrammatical. Sur le
272 Section III. Certaines formes de maladie mentale
les questions reçoivent généralement une réponse correcte, mais pas immédiatement et seulement s'il est possible d'attirer son attention. Impossible de lire le texte qui lui est proposé. Il écrit son nom de famille avec beaucoup de difficulté et avec des erreurs. Il dit qu'il est un commandant exceptionnel. Il raconte qu'il a combattu en Chine, en Amérique et au Japon. Demande au médecin d'apporter ses documents. Distrayant. Se souvient bien des événements qui ont eu lieu dans le passé. Il ne se souvient pas bien des événements récents. On note l'instabilité de l'affect, qui change selon le contenu de ce qui est dit. Soit complaisamment euphorique, soit mélancolique et larmoyant. Lors de son séjour à la clinique, des états d'excitation motrice ont été constatés : il était pointilleux, il cherchait quelqu'un. Au cours de ces épisodes, une désorientation dans le lieu et dans le temps a été notée. Il n'y a pas d'attitude critique vis-à-vis de sa condition. Indifférent à son sort.
Affection neurologique : pupilles irrégulières, réaction lente à la lumière. Il y a un affaiblissement de la convergence, une douceur du sillon nasogénien droit. Avec les yeux fermés, un tremblement des paupières est noté. Les réflexes du genou sont augmentés. Titube dans la pose de Romberg.
Données de laboratoire : la réaction de Wasserman dans le sang est positive (4+). Liquide céphalo-rachidien : réaction Nonne – Appel-da, Pandey, Weichbrodt positif, Wasserman - 4+. Tsi-toz 35/3. Protéines 9,9 g/l. La réaction de Lange est 777766432211.
Diagnostic : paralysie progressive, forme expansive.
À la conclusion de la commission d'experts en psychiatrie légale, il a été déclaré fou.
Les données cliniques et de laboratoire fournissent des preuves de l'étiologie syphilique de la paralysie progressive. Pour la première fois, des spirochètes pâles ont été trouvés dans le cerveau de patients atteints de paralysie progressive de X. Nogushi en 1913. Cependant, comme déjà indiqué, seulement 1 à 1,5% des patients atteints de syphilis sont atteints de cette maladie. Pour l'apparition d'une paralysie progressive, en plus de la présence de spirochètes pâles dans le corps, un certain nombre de facteurs pathogènes supplémentaires sont nécessaires, dont la signification n'est toujours pas claire. Il est généralement admis que parmi les facteurs indésirables externes, un rôle important appartient à l'alcool, aux traumatismes cranio-cérébraux et à d'autres facteurs qui affaiblissent la résistance du corps aux infections. Cependant, tous ces arguments n'ont pas été confirmés.
En cas de paralysie progressive, il existe une lésion primaire à la fois du tissu ectodermique (parenchyme nerveux) et
Chapitre 21. Troubles cérébraux de la syphilis 273
mésoderme (processus inflammatoires dans la pie-mère et les vaisseaux sanguins). C'est en quoi la paralysie progressive diffère de la syphilis du cerveau, dans laquelle seul le mésoderme est touché.
Les signes morphologiques typiques de la paralysie progressive sont une diminution de la masse cérébrale, une atrophie prononcée des circonvolutions, une opacité (fibrose) et un épaississement des méninges (leptoméningite), une hydropisie externe et interne du cerveau, une épendymite du quatrième ventricule cérébral.
Caractérisé par des dommages au cortex des lobes frontaux du cerveau.
Il existe des changements dystrophiques marqués dans les cellules nerveuses (rides, atrophie, dévastation du cortex avec modifications de son architectonique).
Avec une couleur spéciale dans la substance même du cerveau, on peut voir des spirochètes. Avec des formes sévères ou une exacerbation du processus, il existe des colonies de spirochètes, des fibres de myéline considérablement altérées. Les foyers dits inflammatoires, les nodules gliaux, constitués de cellules gliales, se forment.
Ainsi, une paralysie morphologiquement progressive peut être classée comme une encéphalite leptoméningée chronique.
Traitement. Les méthodes conventionnelles de traitement spécifique de la paralysie progressive sont inefficaces si elles ne sont pas associées à des mesures visant à renforcer les défenses de l'organisme. Ainsi, les grands principes qui devraient être guidés par sont : 1) la massivité de la thérapie spécifique ; 2) sa combinaison avec des méthodes qui augmentent la réactivité générale et immunologique. En 1917, V. Yauregg a proposé une méthode de traitement des patients atteints de paralysie progressive avec le paludisme. Par la suite, au cours de plusieurs décennies, des vaccinations antipaludiques de trois jours ont précédé le premier cycle de traitement spécifique. Après 5 à 10 crises, le paludisme a été stoppé avec de la quinine. Actuellement, lorsque le paludisme a été éliminé dans notre pays, la pyrothérapie est utilisée. Une température élevée est causée par l'injection intramusculaire de sulfozine (solution stérile à 1 à 2 % de soufre purifié dans de l'huile de pêche, d'olive ou de vaseline) ou de pyrogène-la, pour un traitement de 10 à 12 injections avec une réaction de température d'au moins 39 % ° C. thérapie à la pénicilline en association avec le bioquinol.
274 Section III. Certaines formes de maladie mentale
Examen psychiatrique médico-légal. Dans la pratique psychiatrique médico-légale, lors de l'examen de patients atteints de paralysie progressive non traitée, il n'y a pratiquement aucune difficulté à trancher la question de la santé mentale.
Dans les états psychotiques, la démence profonde, les sujets souffrant de paralysie progressive sont reconnus comme aliénés, et lors de l'examen des cas dans les procédures civiles - incapables, ayant besoin de tutelle ; les transactions conclues par eux sont invalidées.
Même le diagnostic au stade initial de la paralysie progressive détermine la folie du patient, car déjà à ce stade des changements de personnalité progressifs se produisent, des capacités critiques sont altérées, des troubles des impulsions et d'autres troubles mentaux importants sont notés.
Certaines difficultés sont causées par l'évaluation psychiatrique médico-légale de la rémission thérapeutique de la paralysie progressive. Les personnes qui, à la suite du traitement, ont obtenu une amélioration persistante et à long terme (au moins 4 à 5 ans) de leur état mental, équivalente à un rétablissement pratique, peuvent être considérées comme saines d'esprit.
Les condamnés suspectés de paralysie progressive sont envoyés pour un examen psychiatrique médico-légal. Si une paralysie progressive est détectée, ils sont exemptés de la poursuite de leur peine conformément à l'art. 433 du Code de procédure pénale de la Fédération de Russie. Une telle personne, par décision de justice, peut être envoyée dans un hôpital psychiatrique pour un traitement obligatoire.
Comme vous le savez, l'infection syphilitique affecte tous les organes et tissus, y compris le cerveau. En psychiatrie clinique, on distingue traditionnellement deux maladies distinctes : la syphilis du cerveau lui-même et la paralysie progressive (PP). Parfois, ces maladies sont combinées sous le nom général "" (a52.1, f02.8). Syphilis (du titre du poème du médecin italien G. Frakastoro « Syphilis Sive De Morbo Gallico» - « syphilis, ou maladie française », 1530) du cerveau survient le plus souvent 2 à 4 ans après l'infection, on parle alors de formes précoces de neuropathies, et de paralysie progressive - à tardive. Au début des neurolues, le tissu d'origine mésodermique (vaisseaux, membranes) est principalement affecté, à la fin (paralysie progressive), parallèlement à ces modifications, des modifications dystrophiques et atrophiques étendues des neurocytes du cortex cérébral se produisent.
Terme Syphilis Vénérée a été introduit par w. Fernel en 1554 pour désigner les infections contagieuses ; au Moyen Âge, la syphilis était appelée « maladie italienne » en France et « maladie française » en Italie. Par la suite, il a été noté que les psychoses syphilitiques ne se développaient que chez 5 à 7 % des personnes infectées. L'introduction d'antibiotiques pour le traitement des infections au XXe siècle a entraîné une diminution significative de l'incidence de la syphilis en URSS, mais depuis 1990, l'incidence a fortement augmenté et l'incidence a également augmenté de 3 à 4 fois. .
La syphilis du cerveau et la PP sont des maladies évolutives et surviennent généralement en cas de maladie non traitée ou non traitée. Les traumatismes cérébraux et l'alcoolisme sont notés comme facteurs de prédisposition.
Syphilis du cerveau (lues cerebri)
La syphilis du cerveau (syphilis méningovasculaire) est une maladie inflammatoire spécifique avec une lésion prédominante des vaisseaux et des méninges du cerveau. L'apparition de la maladie est plus précoce que la PP (quatre à cinq ans après l'infection). La nature diffuse des lésions cérébrales correspond à un polymorphisme important des symptômes, qui ressemble aux manifestations des maladies vasculaires cérébrales non spécifiques.
L'apparition de la maladie est progressive, avec l'apparition de symptômes caractéristiques des névroses, essentiellement évocateurs. Les patients développent une irritabilité, des maux de tête, une fatigue accrue et une diminution de l'efficacité. Avec une étude spéciale de diverses formes d'activité mentale, on peut généralement trouver leur diminution floue. L'examen neurologique détermine des signes légers de stigmatisation: anisocorie avec une réaction lente des pupilles à la lumière, asymétrie des muscles faciaux, réflexes tendineux inégaux et leur augmentation. Contrairement aux symptômes similaires observés dans le développement de l'athérosclérose cérébrale, la maladie avec la syphilis commence à un jeune âge et montre une progression régulière en l'absence de symptômes typiques des troubles vasculaires.
Dans ce contexte, avec des lésions des méninges, des signes de méningisme sont détectés ou une image de méningite typique se développe, qui peut être aiguë ou chronique. Dans les cas aigus, des phénomènes cérébraux généraux (vertiges, maux de tête, vomissements) apparaissent, une élévation de la température corporelle, une rigidité des muscles occipitaux et le symptôme de Kernig sont typiques. Des lésions des nerfs crâniens sont caractéristiques, des crises épileptiformes, des symptômes d'altération de la conscience sous forme d'étourdissement, de confusion ou de délire peuvent survenir. Cependant, plus souvent dans les membranes du cerveau
Un processus inflammatoire chronique se développe, avec la pénétration de cette dernière dans certains cas dans la substance cérébrale (méningite syphilitique chronique et méningo-encéphalite). L'irritabilité, l'instabilité affective peuvent augmenter, une humeur dépressive est souvent observée.
Si la méningite se développe sur la surface convexe (convexe) du cerveau, les symptômes les plus prononcés sont des troubles de la conscience et des convulsions, qui sont de la nature des crises jacksoniennes ou généralisées. Le symptôme typique d'Argyle Robertson n'est pas toujours rencontré. Dans certains cas, la méningite est asymptomatique, la maladie ne se manifeste que par des modifications caractéristiques du liquide céphalo-rachidien.
Avec l'évolution apoplectiforme de la syphilis cérébrale, les manifestations cliniques se caractérisent par des accidents vasculaires cérébraux fréquents avec des lésions focales ultérieures du tissu cérébral.
Au début, les lésions focales sont instables, réversibles, puis elles deviennent plus nombreuses et stables. Dans le même temps, des symptômes neurologiques étendus sont constamment notés, sa diversité est due à la différence de localisation des lésions; une paralysie et une parésie des extrémités, des lésions des nerfs crâniens, des phénomènes, des troubles pseudobulbaires peuvent se développer. Presque tous les patients ont un affaiblissement de la réponse pupillaire à la lumière.
En plus de la présence de symptômes focaux, les patients ont constamment des maux de tête persistants, des étourdissements, des pertes de mémoire, de l'irritabilité, de la dysphorie ou de la faiblesse.
Certains patients développent des états paroxystiques avec confusion, principalement de type trouble crépusculaire. Au fur et à mesure que la maladie progresse et que les symptômes neurologiques s'aggravent, la démence dysmnésique progresse.
Gommeux la forme de syphilis du cerveau se manifeste par la formation d'infiltrats chroniques dans le cerveau sous la forme de ganglions de localisation différente, qui déterminent les caractéristiques des symptômes de la maladie. La gomme peut être simple ou multiple, de petite taille.
La forme gommeuse se caractérise par des signes d'augmentation de la pression intracrânienne avec des vomissements, des maux de tête atroces, une adynamie, et parfois des phénomènes de confusion et des accès convulsifs peuvent se développer. Lors de l'examen du fond d'œil, des mamelons congestionnés des nerfs optiques peuvent être observés.
Plauta syphilitique fait référence au type de réactions exogènes, selon K. Bongeffer. De telles manifestations ne peuvent pas être immédiatement distinguées, tandis que la crépeline paranoïde syphilitique se caractérise par une prédominance. Actuellement, les deux options sont regroupées sous la forme d'une forme hallucinatoire-paranoïaque de la syphilis avec la manifestation d'une tromperie des sentiments et l'émergence d'idées délirantes, et les symptômes délirants prévalent. Plus souvent observé ou auto-incriminant. Les idées délirantes sont simples, associées à l'environnement immédiat du patient, à des situations de vie particulières.
Paralysie progressive
La paralysie progressive des aliénés a été décrite pour la première fois par a. Bayle en 1822 en tant que maladie indépendante, qui a ensuite servi de base au développement de la direction nosologique en psychiatrie. Beaucoup plus tard a. Wasserman (1883) a déterminé la présence d'un spirochète dans le sang, et x. Noguchi (1913) l'a découvert dans le cerveau.
La maladie est une méningo-encéphalite syphilitique, qui entraîne une destruction et une désintégration globales progressives de la personnalité et de l'ensemble de la psyché dans son ensemble avec le développement de divers troubles psychotiques, de troubles neurologiques polymorphes et l'apparition de modifications sérologiques typiques dans le sang et le liquide céphalo-rachidien. La paralysie progressive non traitée dans la plupart des cas après quatre à cinq ans conduit au développement de la folie et de la mort.
Selon le point b. Ovsvyansky (1954), la fréquence des paralysies progressives chez les patients admis dans les hôpitaux psychiatriques tend à diminuer de 13,7% en 1885-1900 et 10,8% en 1900-1913 à 2,8% en 1935-1939 et 0,78% en 1944-1948.
Fréquence de la paralysie progressive, par a. c. Kosovo (1970), était de 0,5 % en 1960-1964, selon x. Müller (1970) - 0,3%.
Manifestations cliniques
La maladie se développe généralement 10 à 15 ans après l'infection par la syphilis et se caractérise par une manifestation lente et progressive des symptômes. Cette progression imperceptible de la maladie est décrite très précisément par M. Schüle : « silencieusement et silencieusement, à la différence nette du cours et de la finale tragiques, le début de la maladie s'installe. Une personne qui travaille toujours dur et fidèle à sa parole commence à faire face à ses affaires un peu moins bien, les choses ordinaires sont plus difficiles pour lui, son excellente mémoire commence à trébucher, principalement dans les choses qui appartenaient jusqu'à présent aux plus ordinaires, aux plus familiers lui. Mais qui soupçonnerait quelque chose de spécial de cela ? Le comportement du patient est le même qu'avant. Son caractère n'a pas changé, son esprit n'a pas souffert. Néanmoins, un certain changement s'est produit chez le patient. Son humeur n'était plus ce qu'elle était avant. Le patient n'est ni sombre ni agité, il exprime toujours ses anciennes sympathies et inclinations, mais il est devenu plus irritable... La moindre bagatelle peut lui faire perdre son sang-froid, et d'ailleurs, avec une telle irascibilité qu'on ne l'a jamais remarqué auparavant, il peut oublier à tel point qu'il laisse libre cours à ses mains, alors qu'auparavant il maîtrisait parfaitement les sentiments et mots. "
De tels symptômes ressemblent à des manifestations, avec une irritabilité, une fatigue accrue, des oublis, une diminution des performances, des troubles du sommeil. Néanmoins, force est de constater qu'une telle symptomatologie pseudo-neurasthénique s'accompagne de divers changements progressifs de la personnalité. Les patients font preuve d'indifférence envers les membres de leur famille, perdent leur sensibilité inhérente, leur délicatesse, ils font preuve de désordre, de gaspillage, qui ne leur étaient pas caractéristiques auparavant, perdent leur timidité, peuvent, à la surprise de leurs connaissances, utiliser de manière inattendue un langage obscène.
Au stade suivant du développement complet de la paralysie progressive, le principal symptôme de la maladie, la démence, apparaît, des troubles prononcés de la mémoire et de la capacité de se souvenir deviennent évidents, une faiblesse du jugement, une perte de critique sont révélées. Les manifestations externes de la maladie à ce stade peuvent être différentes, ce qui permet de les décrire comme des formes distinctes de paralysie progressive, se manifestant assez clairement à ce stade de la maladie.
Forme expansive considéré comme classique, manifesté par une excitation maniaque avec un délire luxuriant de grandeur d'une nature absurdement grandiose. L'humeur des patients est exacerbée, elle est euphoriquement complaisante, puis accompagnée d'un sentiment de bonheur, puis d'excitation et de colère. Les patients expriment des idées de grandeur luxuriantes, ridicules, incroyables dans leur insignifiance, qui sont en contradiction absolue avec la réalité des choses. Il y a une perte complète de la critique, une excitation insuffisante, une désinhibition des pulsions.
Forme euphorique appeler de tels cas dans lesquels la démence de type total augmente progressivement sur fond d'humeur euphorique complaisante et de présence d'idées de grandeur fragmentaires, pour la plupart confabulatoires, en l'absence d'excitation maniaque aiguë caractéristique de la paralysie expansive.
Forme dépressive se distingue par une humeur dépressive et des idées hypocondriaques ridicules (les patients prétendent qu'ils n'ont pas de viscères, qu'ils sont morts depuis longtemps et se décomposent, etc.).
Forme de dément (simple)- la plus fréquente, elle se caractérise par une démence progressive, une complaisance en l'absence de symptômes mentaux vifs et une évolution relativement lente.
Forme agitée diffère dans un état d'excitation insensée incessante avec confusion, malignité, décadence rapide de la personnalité.
D'autres formes (hallucinatoire-paranoïaque, catatonique, circulaire) sont beaucoup moins fréquentes.
Paralysie progressive juvénile se produit en raison de la présence de syphilis congénitale avec infection transplacentaire du fœtus d'une mère malade. Ce type de maladie est actuellement extrêmement rare. Dans de tels cas, en règle générale, il existe d'autres signes de syphilis congénitale - kératite parenchymateuse, déformation de la partie antérieure
Dents, lésions de l'oreille interne (triade de Hutchinson). Les troubles paralytiques sont souvent associés à des symptômes de tabes dorsal juvéniles. La paralysie juvénile ne se manifeste pas avant l'âge de six ans, le plus souvent entre 10 et 15 ans. Elle peut être précédée d'un retard mental, mais parfois la maladie débute comme si elle était en pleine santé. Peut-être un début aigu avec des crises épileptiformes, suivi d'une démence avec des manifestations de dysarthrie, parfois la parole est complètement perdue.
Diagnostic de la paralysie progressive est basé non seulement sur les caractéristiques de la psychopathologie, mais s'appuie également sur des données provenant de symptômes neurologiques, de troubles somatiques et d'études de laboratoire. Chez la plupart des patients, le symptôme d'argail-Robertson est déterminé par un affaiblissement ou un manque de réaction des pupilles à la lumière tout en maintenant leur réaction à la convergence et à l'accommodation. Beaucoup moins souvent, il y a une absence absolue de réaction pupillaire, de constriction (myosis) ou de dilatation (mydriase) des pupilles, dans certains cas leur irrégularité (anisocorie) et leur déformation. Les symptômes courants et précoces comprennent la dysarthrie, les troubles de l'élocution ou le chant. Dans environ 60% des cas de paralysie progressive, des signes d'atteinte syphilitique de l'aorte se développent. Les fractures osseuses fréquentes sont dues à une combinaison avec le tabes dorsal.
Données de recherche en laboratoire. Les réactions sérologiques à la syphilis (par exemple, la réaction de Wasserman) sont positives dans le sang et le liquide céphalo-rachidien dans la plupart des cas de paralysie progressive déjà à une dilution de 0,2. Des réactions plus sensibles à la syphilis ont été proposées et utilisées - la réaction d'immobilisation des tréponèmes pâles (côtes), la réaction d'immunofluorescence (récif). Une augmentation du nombre de cellules dans le liquide céphalo-rachidien (pléocytose), principalement des lymphocytes, est caractéristique, mais une augmentation des plasmocytes est également observée. Toutes les réactions à la globuline (non-appelta, pandey, weichbrodt) sont positives. La teneur totale en protéines du liquide céphalo-rachidien est deux à trois fois supérieure à la normale. Le rapport globulines-albumine (normalement 1: 4) est fortement modifié en raison d'une augmentation des globulines. La réaction de Lange montre une "courbe paralytique" avec la perte maximale dans les premiers tubes.
Étiologie et pathogenèse. L'étiologie syphilitique de la paralysie progressive est prouvée en clinique et en laboratoire. Japonais x. Noguchi (1913) a découvert des tréponèmes pâles dans le cerveau de patients atteints de paralysie progressive. Mais la pathogenèse de la maladie elle-même reste indéterminée jusqu'à la fin. Seulement 5 % environ des personnes qui contractent la syphilis souffrent de paralysie progressive. Les facteurs prédisposants incluent le fardeau héréditaire, l'alcoolisme, les traumatismes crâniens, etc. Pourtant, la plupart des chercheurs pensent que l'absence ou l'insuffisance de traitement peut contribuer au développement de la maladie.
Diagnostic différentiel
Le plus important est la reconnaissance de la paralysie progressive aux premiers stades du développement de la maladie, car il a été établi que seuls les troubles mentaux qui surviennent avant la destruction du tissu cérébral peuvent être éliminés pendant le traitement.
Compte tenu de la non-spécificité des manifestations "pseudo-neurasthéniques" au début, si des signes d'une diminution même légère du niveau d'un type organique de personnalité, des paroxysmes épileptiformes, des états apoplectiformes transitoires sont détectés, la paralysie progressive débutante doit être exclue. Dans de tels cas, il est nécessaire de procéder à un examen neurologique, somatique et sérologique approfondi. Des difficultés peuvent survenir pour distinguer la paralysie progressive d'une pathologie cérébrovasculaire (athérosclérose, hypertension), ainsi que de. Dans de tels cas, les données des études neurologiques et sérologiques deviennent une aide au diagnostic.
Traitement
L'introduction de la malariothérapie et d'autres types de pyrothérapie par Wagner von Jauregg (1917) est devenue une étape importante dans le traitement de la syphilis et de la paralysie progressive. Depuis les années 40 du XXe siècle, la thérapie à la pénicilline est devenue la principale méthode thérapeutique. Son efficacité dépend de la gravité des manifestations cliniques de la maladie et de la période de mise en route du traitement. Des rémissions de bonne qualité se développent dans au moins 50 % des cas. L'état mental sur le fond de la thérapie à la pénicilline s'améliore après trois à quatre semaines, l'assainissement du sang peut être achevé en deux à cinq ans. Le traitement nécessite en moyenne 14 millions d'unités de pénicilline. L'utilisation d'un dépôt de préparation est souhaitable. Il est recommandé d'effectuer 6 à 8 cures de pénicilline avec un intervalle d'un à deux mois. Si vous êtes intolérant à la pénicilline, vous pouvez utiliser l'érythromycine 5 fois par jour, 300 ooo unités en association avec des cures de bioquinol ou de bismoverol. Chez les patients traités, on distingue les états de démence stationnaire, les états expansifs chroniques, les variantes psychotiques du défaut (p. Ovovyansky, 1954). Après le traitement, une étude de contrôle du liquide céphalo-rachidien est montrée afin de diagnostiquer une éventuelle rechute. Un indicateur de la stabilité de la rémission est la désinfection du liquide céphalo-rachidien fondée sur des preuves pendant au moins deux ans.
